患者關愛科普知識:簡述26種自身免疫性疾病

以下文章來源于閑談 Immunology ,作者挑食的喵

 

 

自身免疫性疾病影響了世界上大約5%-8%的人口,給患者造成了巨大的痛苦。

 

人類已經發現了超過80種自身免疫性疾病,有全身性的,如系統性紅斑狼瘡可影響皮膚、關節、腎臟和中樞神經系統等,也有器官特異性,如1型糖尿病,主要影響胰腺。

 

全身累及

1. 系統性紅斑狼瘡 SLE

 

  • 發病率:0.01-0.09%。

 

  • 常見癥狀:特異性皮損;疲乏無力、發熱和體重下降等炎癥性癥狀;全身多臟器癥狀與累及臟器相關。

 

  • 機制:自身抗體介導的免疫損傷等。

 

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關節

 

2. 類風濕性關節炎rheumatoid arthritis 

 

  • 發病率:0.5-1%

 

  • 常見癥狀:關節腫脹、早晨關節僵硬和壓痛。

 

  • 機制:滑膜增生導致軟骨和骨的侵入和損傷,多種免疫細胞及介導的炎癥參與。

 

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3. 銀屑病關節炎/psoriatic arthritis 

 

  • 發病率:0.06-0.25%

 

  • 常見癥狀:關節腫脹、早晨關節僵硬和壓痛

 

  • 機制:滑膜增生導致軟骨和骨的侵入和損傷。多種天然免疫細胞(DC、巨噬細胞、肥大細胞、中性粒、ILC、NK等)及Th1/2/9/17等參與炎癥損傷。

 

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4. 中軸型脊椎關節炎axial spondyloarthritis 

 

  • 發病率:0.3%

 

  • 常見癥狀:慢性背痛和僵硬

 

  • 機制:侵蝕、骨生長和椎骨融合。Th1/17及相關細胞因子參與炎癥損傷。

 

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肌肉

 

5. 重癥肌無力myasthenia gravis

 

  • 發病率:0.02%

 

  • 常見癥狀:肌肉無力,上眼瞼下垂,雙眼視力下降等

 

  • 機制:乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與,累及神經肌肉接頭突觸后膜,引起神經肌肉接頭傳遞障礙,出現骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。極少部分MG患者由抗-MuSK(muscle specific kinase )抗體、抗LRP4(low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗體介導。

 

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6.多發性肌炎
 
  • 發病率:0.007%

 

  • 常見癥狀:頸部、肩膀、上臂、臀部、大腿周圍的肌肉無力

 

  • 機制:CD8+T細胞侵入肌纖維

 

皮膚

 

7. 牛皮癬/銀屑病psoriasis

 

  • 發病率:2-3%

 

  • 常見癥狀:皮膚發紅、增厚和鱗片等

 

  • 機制:真皮和表皮中的角質形成細胞增殖異常。Th1/17/22等細胞及其分泌細胞因子參與炎癥損傷。

 

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8. 天皰瘡pemphigus vulgaris

 

  • 發病率:0.01%

 

  • 常見癥狀:皮膚水泡和侵蝕

 

  • 機制:層狀鱗狀上皮中細胞粘附性缺失

 

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9. 白癲風vitiligo

 

  • 發病率:0.5-1%

 

  • 常見癥狀:乳白色的皮膚斑塊 

 

  • 機制:黑素細胞的破壞

 

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神經系統

10. 多發性硬化癥multiple sclerosis

 

  • 發病率:0.1%

 

  • 常見癥狀:視力喪失、麻木、刺痛、輕癱和痙攣

 

  • 機制:髓磷脂的破壞 

 

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11. 嗜睡癥narcolepsy

 

  • 發病率:0.03%

 

  • 常見癥狀:白天過度嗜睡,睡眠發作,突然失去肌肉控制

 

  • 機制:orexin產生神經元的破壞

 

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12. 視神經脊髓炎neuromyelitis optica

 

  • 發病率:0.004%

 

  • 常見癥狀:類似于多發性硬化癥,更加嚴重

 

  • 機制:抗水磷脂蛋白-4的自身抗體和髓磷脂的破壞

 

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內分泌系統

 

13. 一型糖尿病type 1 diabetes

 

  • 發病率:0.4%

 

  • 常見癥狀:口渴,喝水增加,尿頻,體重減輕,

 

  • 機制:產生胰島素的β細胞被破壞

 

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14. Graves病/甲亢

 

  • 發病率:0.5%

 

  • 常見癥狀:焦慮、易怒、手部顫抖、體重減輕,甲狀腺腫大,眼睛鼓起,心悸

 

  • 機制:甲狀腺卵泡細胞上促甲狀腺素受體的自身抗體導致甲狀腺激素合成增加

 

15. 橋本氏病/甲低

 

  • 發病率:0.1%

 

  • 常見癥狀:多變和不特異性癥狀,包括疲勞,對寒冷敏感、浮腫的臉敏感,便秘,皮膚蒼白和干燥

 

  • 機制:甲狀腺細胞纖維化和萎縮導致甲狀腺激素合成減少

 

16. Sjo¨ gren’s syndrome

 

  • 發病率:0.2-1%

 

  • 常見癥狀:口干、眼干

 

  • 機制:外分泌腺體的功能的喪失

 

消化系統

 

17. 克羅恩氏病/Crohn’s disease

 

發病率:0.2-0.3%

 

常見癥狀:腹瀉,腹痛,大便帶血,發燒,疲勞

 

機制:透壁性炎癥

 

18.潰瘍性結腸炎/ulcerative colitis

 

發病率:0.2-0.4%

 

常見癥狀:腹痛、直腸疼痛、出血、排便困難、發燒、疲勞

 

機制:粘膜性炎癥反應

 

19.乳糜瀉/Celiac disease

 

發病率:0.7%

 

常見癥狀:腹瀉、腹部不適

 

機制:腸絨毛萎縮、腸隱窩肥大以及上皮和黏膜固有層的淋巴細胞數量增加

 

20.自身免疫性胃炎/autoimmune gastritis

 

發病率:未知

 

常見癥狀:貧血、胃炎、維生素B12缺乏和食物蛋白降解受損

 

機制:腔壁產酸細胞的破壞

 

21.原發性膽道膽管炎/primary biliary cholangitis

 

發病率:0.03%

 

常見癥狀:疲勞、瘙癢

 

機制:小膽管的破壞

 

22. 自身免疫性肝炎autoimmune hepatitis

 

發病率:0.02%

 

常見癥狀:非特異性、輕度疲勞,通常無肝病癥狀,但外周血中肝酶升高

 

機制:肝細胞破壞

 

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腎臟

 

23.狼瘡性腎炎 lupus nephritis

 

  • 發病率:0.008-0.2%

 

  • 常見癥狀:血尿,泡沫尿、腿部腫脹和高血壓

 

  • 機制:對內源性染色質的自身抗體及其介導的損傷

 

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24. 肺出血-腎炎綜合征/Goodpastures syndrome

 

  • 發病率:0.0001%–0.001%

 

  • 常見癥狀:血尿,泡沫尿、腿部腫脹、高血壓、咳嗽、肺部出血

 

  • 機制:肺和腎臟基底膜中a3鏈膠原蛋白的自身抗體

 

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生殖系統

 

25. 自身免疫性卵巢炎autoimmune oophoritis

 

發病率:未知

 

常見癥狀:閉經、不孕癥、陰道萎縮

 

機制:卵細胞的炎癥

 

26.自身免疫性睪丸炎autoimmune orchitis

 

發病率:未知

 

常見癥狀:不孕癥

 

機制:抗精子抗體、精母細胞凋亡

 

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